Translation from German language edition:

Innere Medizin ... in 5 Tagen

by Wolfram Karges and Sascha Al Dahouk

Copyright © Springer Medizin Verlag Heidelberg 2011

Springer Medizin is a part of Springer Science+Business Media

All Rights Reserved

© Copyright for the Polish edition by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2013

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy, Tłumacze i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Redaktor ds. publikacji medycznych: Stella Nowośnicka-Pawlitko

Redaktor merytoryczny: Dorota Kassjanowicz

Korekta: Zespół

Projekt okładki i stron tytułowych: Lidia Michalak-Mirońska

Zdjęcie na okładce: Agencja fotograficzna Fotolia

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2013 r., (wyd. I)

Warszawa 2019

ISBN 978-83-200-5799-7

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

email: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwa Lekarskiego: mobisfera.pl

Przedmowa do wydania drugiego

Podręcznik Innere Medizin in 5 Tagen przeznaczony jest dla młodych medyków przed końcowym egzaminem lub bezpośrednio po nim, a więc będących w fazie rozwoju zawodowego wymagającej znajomości przedmiotu przedstawionego możliwie systematycznie, całościowo i zwięźle. W ramach repetytorium przedegzaminacyjnego trwającego 5 dni podręcznik spełnił doskonale swoje zadanie wśród studentów medycyny Uniwersytetu RWTH w Aachen.

Jest to drugie wydanie podręcznika.

Duży sukces nowej koncepcji książki sprawił, że wykorzystano ją również przy publikacji innych podręczników studenckich wydawnictwa Springer.

W tym miejscu wyrażamy naszą wdzięczność wszystkim studiującym za osobiste zaangażowanie i twórcze dyskusje oraz kreatywne propozycje. To sprawia, że studenci mogą traktować ten podręcznik jako „swój”, doskonaląc jego treść w zależności od aktualnych potrzeb.

Wyrażamy wdzięczność również kolegom po fachu za cenne wskazówki, a Paniom Ströhla i Scheddin oraz Panu Treiberowi – za wspaniałą współpracę.

W. Karges i S. Al Dahouk

Aachen, wiosna 2011

Przedmowa do pierwszego wydania polskiego

Studentom medycyny i stomatologii oddajemy polskie tłumaczenie niemieckiego podręcznika Innere Medizin in 5 Tagen, który zawiera podsumowanie wiedzy internistycznej w zakresie potrzebnym studentom do zaliczenia egzaminu końcowego z interny

Podręcznik imponuje swoją zwięzłością, trudno bowiem „wycisnąć” z niego niepotrzebne lub wątpliwe merytorycznie treści. Przejrzysty układ każdego rozdziału, wyważona hierarchizacja ważności poszczególnych procedur diagnostycznych i leczniczych oraz „pokorna” akceptacja zasad EBM we wszystkich rozdziałach sprawiają, że powtórzenie „interny” w ciągu zaledwie 5 dni nie jest fikcją lub pobożnym życzeniem.

Sądzę, że podręcznik będzie zasłużoną osłodą w gorących dniach ostatniej sesji egzaminacyjnej studentów medycyny.

Jako odpowiedzialny redaktor wydania polskiego pragnę wyrazić swoją wielką wdzięczność wszystkim współtłumaczom podręcznika, zaś Paniom Redaktorkom z Wydawnictwa Lekarskiego PZWL, Pani Stelli Nowośnickiej-Pawlitko i Pani Dorocie Kassjanowicz, dziękuję za efektywną współpracę.

Prof. dr hab. Franciszek Kokot

Wykaz skrótów

ACE (angiotensin converting enzyme) – konwertaza angiotensyny

AFP – α₁-fetoproteina

AHI (apnea-hypopnea index) – wskaźnik bezdechów i spłyconych oddechów/godz. snu

AMA – przeciwciała przeciwmitochondrialne

ANA – przeciwciała przeciwjądrowe

ANCA – przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilów

anty-HBc – przeciwciała przeciwko HBc-Ag

anty-HBe – przeciwciała przeciwko HBe-Ag

anty-HBs – przeciwciała przeciwko HBs-Ag

ARDS (adult respiratory distress syndrome) – zespół ostrej niewydolności oddechowej dorosłych

AspAT – aminotransferaza asparagiruanowa

BAL (broncho-alveolar lavage) – płukanie pęcherzykowo-oskrzelikowe

BiPAP (bilevel positive airways pressure) – dwupoziomowe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych

BMI – wskaźnik masy ciała

BNP – peptyd natriuretyczny typu B

CDT – carbohydrate deficient transferrin

CEA – marker antygenu rakowo-zarodkowego

CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) – białko błonowe tworzące kanał chlorkowy aktywowany przez ATP

COP (cryptogenic organizing pneumonia) – organizujące się zapalenie płuc

CPAP (continuous positive airways pressure) – wentylacja przy ciągle dodatnim ciśnieniu w drogach oddechowych

CRP – białko C-reaktywne

CTEPH (chronic thromboembolic pulmonary hypertension) – przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

CYFRA 21 -1 – marker fragmentu CK-19 cytokeratyny

ECHO – echokardiogram

ECMO – pozaustrojowe błonowe natlenowanie EEG – elektroencefalogram

ENA (extractable nuclear antigens) – przeciwciała przeciwjądrowe rozpuszczalne

ERCP – wsteczna cholangiopankreatografia

FEVj – natężona objętość wydechowa jednosekundowa

FFP – świeżo mrożone osocze

FiO₂ – procentowa zawartość tlenu w mieszaninie oddechowej

GGTP – γ-glutamylotranspeptydaza

GINA – Światowa Inicjatywa Zwalczania Astmy

GOLD – Światowa Strategia Rozpoznawania, Leczenia i Prewencji Przewlekłej Obturacyjnej Choroby Płuc

HAV – wirus zapalenia wątroby typu A

Hb – hemoglobina

HBc-Ag – antygen rdzeniowy HBV

HBe-Ag – wydzielnicza postać antygenu rdzeniowego HBV

HBs-Ag – antygen powierzchniowy HBV

HBV – wirus zapalenia wątroby typu B

HCV – wirus zapalenia wątroby typu C

HDL – lipoproteiny dużej gęstości

HDL-C – cholesterol frakcji lipoprotein dużej gęstości

Hkt – hematokryt

HRCT – tomografia wysokiej rozdzielczości

ICS (inhaled corticosteroid) – steroidy wziewne

IDL – lipoproteiny pośredniej gęstości

IgG – immunoglobulina G

IgM – immunoglobulina M

IPPV (intermittent positive pressure ventilation) – przerywana wentylacja respiratorem z dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych

ITGV – wdechowa torakalna objętość gazu

IU (international unit [ang.]; IE [niem.] Internationale Einheit; j.m. [pol.] -jednostka międzynarodowa; w farmakologii biologiczna jednostka aktywności substancji biologicznie czynnych

LABA (long acting beta agonist) – długo działające β-mimetyki

LAMA (long acting muscarinic antagonist) – długo działające leki antycholinergiczne

LDH – dehydrogenaza mleczanowa

LDL – lipoproteiny małej gęstości

LDL-C – cholesterol frakcji lipoprotein małej gęstości

MCV – średnia objętość erytrocytu

MEF 50% – maksymalny przepływ wydechowy w punkcie 50% pojemności życiowej

MR – rezonans magnetyczny

MSCT – wielorzędowa spiralna tomografia komputerowa

nCPAP (nasal continuous positive airways pressure) – ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych uzyskane drogą nieinwazyjną przez nos

NSE – marker swoistej enolazy neuronowej w raku płuca

NWW – nieinwazyjna wentylacja wspomagana

OUN – ośrodkowy układ nerwowy

pANCA – przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, typ okołojądrowy świecenia

PBC – pierwotna marskość żółciowa

pCO₂ – ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla

PCWP – ciśnienie zaklinowania w kapilarach płucnych

PEEP – dodatnie ciśnienie końcowowydechowe

PEF – szczytowy przepływ wydechowy

PET – pozytronowa tomografia emisyjna

pO₂ – ciśnienie parcjalne tlenu

POChP – przewlekła obturacyjna choroba płuc

PSC – pierwotne stwardnieniowe zapalenie dróg żółciowych

PTH – parathormon

RAW – opór dróg oddechowych

RBBB – blok prawej odnogi pęczka Hisa

RR – ciśnienie krwi mierzone metodą Riva-Rocciego

RV – objętość zalegająca

SABA (short acting beta agonist) – krótko działające P-mimetyki

SAMA (short acting muscarinic antagonist) – krótko działające leki antycholinergiczne

SMA – przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim

TK – tomografia komputerowa

TLC – całkowita pojemność płuc

TNM – klasyfikacja w raku płuca: ↑ (tumor) – guz, N (nodes) – węzły chłonne, M (metastases) – przerzuty

UKG – ultrasonografia serca

USG – ultrasonografia

VC – pojemność życiowa

VLDL – lipoproteiny o bardzo małej gęstości

WZW typu A – wirusowe zapalenie wątroby typu A

WZW typu B – wirusowe zapalenie wątroby typu B

WZW typu C – wirusowe zapalenie wątroby typu C

Dzień 1. – Kardiologia i angiologia

1 Kardiologia

1.1 Choroby wsierdzia

1.1.1 Infekcyjne zapalenie wsierdzia

najczęściej bakteryjne (rzadko grzybicze) zapalenie wewnętrznej warstwy wyściełającej serce z zajęciem zastawek

często dotyczy chorób strukturalnych serca predysponujących do infekcji, np. wady zastawkowe lub wrodzone serca

najczęściej obejmuje zastawkę dwudzielną i aortalną, przy dożylnym używaniu narkotyków zakażenie zastawek prawego serca przez gronkowce

paciorkowce (60-80% wszystkich przypadków, z tego > 30% Streptococcus viridans), gronkowce (20-35%), enterokoki, bakterie Gram-ujemne i inne rzadkie drobnoustroje, np. grzyby (10%)

przebieg ostry:

zniszczenia i wegetacje pierwotnie zdrowych zastawek (endocarditis ulcerosa et polyposa) przez silnie wirulentne drobnoustroje

spektrum infekcyjne: paciorkowce beta-hemolizujące, gronkowiec złocisty, pneumokoki, gonokoki, bakterie Gram-ujemne

przebieg podostry (endocarditis lenta):

najczęściej na wcześniej uszkodzonych zastawkach, np. po reumatycznym zapaleniu wsierdzia

spektrum infekcyjne: paciorkowiec zieleniejący, enterokoki, jelitowe bakterie Gram-ujemne, gronkowce, grzyby

Obraz kliniczny

gorączka, dreszcze, tachykardia, osłabienie, utrata apetytu, utrata masy ciała

nowy lub zmieniony szmer serca, objawy niewydolności serca

bakteryjne mikrozatory, np. zatorowy ropień mózgu

objawy skórne: petechiae, guzki Oslera (wielkości główki od szpilki czerwonawe guzki jako objaw wywołanego kompleksami immunologicznymi zapalenia naczyń), wylewy podpaznokciowe, palce pałeczkowate, paznokcie typu szkiełko zegarka, objaw Janewaya (krwotoczne zmiany na powierzchni dłoni i stóp)

objawy nerkowe: kłębuszkowe ogniskowe zatorowe zapalenie nerek, zawały nerek, rozsiane kłębuszkowe zapalenie nerek

splenomegalia

plamki Rotha (wybroczyny w siatkówce)

Rozpoznanie

OB ↑, CRP ↑, leukocytoza, niedokrwistość normobarwliwa

krwiomocz i białkomocz

potwierdzenie obecności krążących kompleksów immunologicznych (przeciwciała przeciwko endotelium/sarkolemmie) i czynnika reumatycznego

potwierdzenie czynnika infekcyjnego za pomocą posiewów krwi

w ECHO (TEE!) potwierdzenie obecności wegetacji na zastawkach, ropni, płynu osierdziowego

zmiany w EKG nie występują bądź są niespecyficzne

kryteria wg Duke University:

kryteria duże: minimum dwa niezależne dodatnie posiewy krwi, dodatnie badanie ECHO (balotujące wegetacje, ropnie, nowe niedomykalności zastawkowe)

kryteria małe: wcześniejsza choroba serca, gorączka > 38°C, zmiany naczyniowe (zatory, zawały septyczne), zmiany immunologiczne (guzki Oslera, ogniskowe zapalenie nerek Loehleina), zmiany echokardiograficzne (niespełniające kryteriów dużych!), dowody mikrobiologiczne (niespełniające kryteriów dużych!, np. pośrednie dowody serologiczne)

rozpoznanie bakteryjnego zapalenia wsierdzia jest spełnione przy dwóch kryteriach dużych, przy jednym kryterium dużym i trzech małych lub przy pięciu kryteriach małych

Leczenie

leczenie empiryczne

przy zastawkach natywnych: ampicylina, gentamycyna i cefotaksym/ /ceftriakson

przy protezach zastawkowych: wankomycyna, gentamycyna i rifampicyna

leczenie według antybiogramu

przy paciorkowcach: penicylina i gentamycyna

przy enterokokach: ampicylina/mezlocylyna i gentamycyna (Pamiętaj! Cefalosporyny generalnie nie działają na enterokoki)

przy gronkowcach: penicyliny izoksazolilowe/cefalosporyny/wankomycyna i aminoglikozyd

wymiana zastawki przy utrzymującej się infekcji mimo antybiotykoterapii, nawrotowych zatorach lub wynikającej z wady zastawkowej niewydolności serca

zgodnie z zaleceniami Niemieckiego Towarzystwa Kardiologicznego i Towarzystwa Chemioterapii (2007) farmakologiczna profilaktyka zapalenia wsierdzia wskazana jest jedynie u pacjentów wysokiego ryzyka, tzn. u pacjentów z najwyższym prawdopodobieństwem ciężkiego lub śmiertelnego przebiegu infekcyjnego zapalenia wsierdzia

Choroby wsierdzia

pacjenci z protezą zastawkową (protezy mechaniczne i biologiczne)

pacjenci po zabiegach naprawczych zastawek z użyciem materiałów allogenicznych w pierwszych 6 mies. po operacji

pacjenci z przebytym zapaleniem wsierdzia

pacjenci z wrodzoną wadą serca

● sinicze wady serca, nieoperowane lub po zabiegu paliatywnym z shuntem systemowo-płucnym

● operowane wady serca z implantacją konduitu (z zastawką lub bez) bądź z rezydualnym defektem, tzn. z turbulentnym przepływem krwi w okolicy wszczepionego sztucznego materiału (łaty)

wszystkie operacyjnie lub interwencyjnie leczone wady serca z użyciem materiałów protetycznych w pierwszych 6 mies. po operacji

pacjenci po przeszczepie serca z rozwijającą się walwulopatią

przy zabiegach w obrębie nosogardła lub układu oddechowego:

profilaktyka standardowa: amoksycylina 2 g p.o. lub ampicylina 2 g i.v. 30-60 min przed zabiegiem, alternatywnie cefazolina/ceftriakson 1 g i.v.

przy nadwrażliwości na penicylinę lub ampicylinę: klindamycyna 600 mg p.o. lub cefaleksyna 2 g p.o, względnie klarytromycyna 500 mg p.o. albo klindamycyna 600 mg i.v., alternatywnie cefazolina/ceftriakson 1 g i.v.

Uwaga! profilaktyka zapalenia wsierdzia przy gastroskopii, kolonoskopii lub cystoskopii także z użyciem biopsji nie jest zalecana

profilaktyka zapalenia wsierdzia u pacjentów z jawną infekcją:

przy zabiegach w obrębie układu oddechowego

● aminopenicyliny z inhibitorem betalaktamaz (np. Augmentin), cefazolina lub klindamycyna

● przy metycylinoopornym gronkowcu złocistym (MRSA) wankomycyna

przy zabiegach w obrębie układu pokarmowego lub moczowo-płciowego

● ampicylina, piperacylina lub wankomycyna (Pamiętaj! Antybiotykoterapia powinna być skuteczna także wobec enterokoków)

przy zabiegach w obrębie skóry, przydatków skórnych lub układu mięśniowo-szkieletowego

● skuteczne przeciw gronkowcom penicyliny lub cefalosporyny

● przy alergii na betalaktamy klindamycyna

● przy MRSA wankomycyna

1.1.2 Nieinfekcyjne (niebakteryjne) zapalenie wsierdzia

zapalenie wsierdzia Libmana i Sacksa: objaw tocznia rumieniowatego układowego z dużymi włóknikowo-zakrzepowymi brodawkami na zastawkach z towarzyszącym zapaleniem osierdzia i opłucnej

endomyocarditis eosinophilica (zespół Löfflera): nacieki eozynofilowe mięśnia sercowego i wsierdzia, głównie jam prawego serca w ramach zespołu eozynofilowego, np. w astmie oskrzelowej, w zespołach paraneoplastycznych w chłoniakach i raku oskrzela, w białaczce eozynofilowej

1.1.3 Gorączka reumatyczna

reakcja autoimmunologiczna po infekcji paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A (S. pyogenes), np. angina, zapalenie gardła

reakcja krzyżowa białka M paciorkowca beta-hemolizującego grupy A z sarkolemmową miozyną i tropomiozyną, jak również antygenami jądra ogoniastego i podwzgórza

zapalna choroba układowa z manifestacją w sercu, stawach, OUN i skórze

najczęściej między 5. a 15. r.ż.

Obraz kliniczny

2-3 tyg. po infekcji paciorkowcowej górnych dróg oddechowych:

gorączka, poty, zmęczenie, bóle głowy

często asymptomatyczne pancarditis, ewentualnie duszność, tachykardia, obrzęk, bóle zamostkowe jako oznaki niewydolności serca

wędrujące dolegliwości stawowe z przewagą dużych stawów

reumatyczne guzki podskórne, reumatyczny rumień obrączkowaty (brzeżny), rumień guzowaty

rzadko zapalenie opłucnej

chorea minor (pląsawica Sydenhama): późna manifestacja z nagłymi niekontrolowanymi ruchami rąk i towarzyszącym osłabieniem mięśni

Rozpoznanie

kryteria Jonesa (wg American Heart Association) (zob. tab. 1.1)

dodatni wymaz z gardła (posiew, test antygenowy)

miano antystreptolizyny (ASO) ↑ i anty-DNAzy-B ↑

OB ↑, CRP ↑

szmer skurczowy (przy czynnościowej niedomykalności mitralnej) i rozkurczowy (przy czynnościowej niedomykalności aortalnej)

w ECHO potwierdzenie zmian zastawkowych (zastawka mitralna 80%, zastawka aortalna 20%), możliwe powiększenie komór serca i płyn w osierdziu

dające się stwierdzić w mięśniówce serca nagromadzenia komórek okrągłych i olbrzymich wokół materiału nekrotycznego (guzki Aschoffa) lub ogniska martwicy kardiomiocytów

Tabela 1.1 Kryteria Jonesa (wg American Heart Association)

Duże kryteria

Małe kryteria

Zapalenie serca

Gorączka

Zapalenie wielostawowe

Bóle stawów

Pląsawica

Podwyższone OB i/lub CRP

Guzki podskórne

Wydłużony odstęp PQ

Rumień obrączkowaty (brzeżny)

Gorączka reumatyczna lub reumatyczne zapalenie serca w wywiadzie

Diagnoza prawdopodobna w obecności dwóch dużych lub jednego dużego i dwóch małych kryteriów

Leczenie

penicylina 3-4 min IU/24 godz. przez ponad 10 dni

w alergii na penicylinę antybiotyki makrolidowe (erytromycyna)

ASA 2-3 g/24 godz. i prednizolon 80 mg/24 godz. wyjściowo z późniejszą redukcją dawki w ciągu 4-6 tyg.

tonsilektomia w okresie nieinfekcyjnym

kwas acetylosalicylowy

profilaktyka nawrotów choroby z użyciem benzylopenicyliny 1,2 min IU i.m. co 4 tyg. przez min. 10 lat aż do 25. r.ż.

1.2 Nabyte zastawkowe wady serca

klasyfikacja ciężkości wady zastawkowej wg wydolności wysiłkowej (wg New York Heart Association) (zob. tab. 1.2)

Tabela 1.2 Stopień ciężkości wady zastawkowej (wg New York Heart Association)

Stopień ciężkości

Wydolność wysiłkowa

I

Bez ograniczenia wydolności fizycznej w spoczynku i przy obciążeniu

II

Dolegliwości przy dużym obciążeniu fizycznym

III

Dolegliwości przy niewielkim obciążeniu fizycznym

IV

Dolegliwości w spoczynku

zwężenie zastawki dwudzielnej ze zmniejszeniem powierzchni otwarcia zastawki i utrudnieniem napełniania lewej komory

prawidłowa powierzchnia otwarcia zastawki 4-6 cm²

najczęściej następstwem reumatycznego zapalenia wsierdzia, pozapalne procesy prowadzą do zrośnięcia spoideł, włóknienia i wapnienia płatków zastawki

objawy pojawiają się dopiero 10-20 lat po gorączce reumatycznej

zwężenie zastawki mitralnej → napełnianie LV ↓ → objętość minutowa ↓ → ciśnienie w LA ↑ → zastój płucny → nadciśnienie płucne → przeciążenie/przerost prawej komory serca → czynnościowa niedomykalność zastawki trójdzielnej → niewydolność prawokomorowa → zastój w krążeniu systemowym

Obraz kliniczny

objawy zależne od stopnia ciężkości wady

zmniejszenie wydolności fizycznej, ewentualnie objawy dławicowe i kołatania serca

duszność wysiłkowa/spoczynkowa, nocny kaszel (asthma cardiale), krwioplucie (zawierające hemosyderynę makrofagi płucne, tzw. komórki wad serca), możliwy obrzęk płuc

arytmia zupełna w migotaniu przedsionków (FA), tworzenie zakrzepów z zagrożeniem powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi, niekiedy zapalenie wsierdzia

facies mitralis z czerwonosinawymi policzkami

widoczny zastój w żyłach szyi i języka, wątroba zastoinowa, zastoinowe nerki, obrzęki obwodowe

Rozpoznanie

osłuchowo głośny (kłapiący) 1. ton serca, ton otwarcia zastawki dwudzielnej o niskiej częstotliwości z następczym rozkurczowym, przedskurczowym szmerem crescendo (tylko przy rytmie zatokowym)

rozkurczowy szmer decrescendo (szmer Grahama i Steela) w nadciśnieniu płucnym jako objaw czynnościowej niedomykalności zastawki płucnej

w EKG cechy przeciążenia lewego przedsionka (P-mitrale, ewentualnie zupełna arytmia w FA), później cechy przeciążenia prawego serca (oś serca pośrednia/prawogram, wskaźnik Sokołowa-Lyona RV₁ + SV5/6 ≥ 1,05 mV)

w obrazie RTG klatki piersiowej mitralna konfiguracja serca z powiększonym lewym przedsionkiem (podwójny zarys wzdłuż prawej krawędzi serca, zaznaczona jego talia), poszerzona tętnica płucna i wzmożony rysunek naczyniowy płuc (linie Kerleya B w dolnych płatach)

echokardiografia (ECHO) przezklatkowa i przezprzełykowa: potwierdzenie zwłókniały eh pogrubień i zwapnień, doming płatków mitralnych, zmniejszenie wczesnorozkurczowej prędkości zamknięcia płatków zastawki (EF-slope), obliczenie powierzchni otwarcia zastawki mitralnej (czas połowicznego spadku ciśnienia – PHT lub planimetrycznie), określenie gradientów ciśnień przez zastawkę z użyciem echokardiografii doplerowskiej, ewentualne wykazanie powiększenia przedsionków i skrzeplin w przedsionkach

cewnikowanie jednoczasowe „prawego” i „lewego” serca: podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej, określenie rozkurczowych gradientów ciśnień przez zastawkę i powierzchni otwarcia zastawki (wg Gorlina) (zob.tab. 1.3)

Tabela 1.3 Stopień zwężenia zastawki mitralnej (wg American College of Cardiology/American Heart Association, 2006)

Stopień zwężenia

Średni gradient ciśnień (mmHg)

Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mmHg)

Powierzchnia otwarcia zastawki (cm²)

1 lekki

< 5

< 30

> 1,5

II średni

5-10

30-50

1,0-1,5

III ciężki

> 10

> 50

< 1,0

Leczenie

unikanie wysiłku fizycznego

diuretyki

Uwaga! Nie stosować ACE-inhibitorów! (tak jak w przypadku innych wazodylatatorów u pacjentów ze stenozą aortalną i mitralną lub przerostową kardiomiopatią zawężającą należy zachować szczególną ostrożność)

w migotaniu przedsionków glikozydy naparstnicy, ewentualnie w połączeniu z werapamilem lub betablokerem

leczenie przeciwkrzepliwe w nawrotowym migotaniu przedsionków lub przy zatorowości

profilaktyka zapalenia wsierdzia po indywidualnym rozważeniu korzyści i ryzyka

walwuloplastyka mitralna w izolowanej stenozie z niewielkimi kalcyfikacjami (przeciwwskazana, gdy skrzeplina w lewym przedsionku!)

ewentualna komisurotomia

wymiana zastawki w umiarkowanej objawowej stenozie (NYHA III—IV) lub bezobjawowej lub skąpoobjawowej ciężkiej stenozie mitralnej (NYHA I-II)

nieszczelność zastawki dwudzielnej z falą zwrotną krwi do lewego przedsionka podczas systole

najczęściej skutek zmian degeneracyjnych, np. zerwanie struny ścięgnistej, prolaps śluzowaty, rzadziej wskutek zmian poreumatycznych lub bakteryjnego zapalenia wsierdzia

czynnościowa niedomykalność mitralna w wyniku rozciągnięcia pierścienia zastawki w następstwie dużej rozstrzeni lewej komory

oderwanie mięśnia brodawkowatego, np. w przebiegu ostrego zawału mięśnia sercowego

niedomykalność mitralna → wsteczny przepływ do LA → dylatacja lewego przedsionka → dylatacja lewej komory → lewokomorowa dekompensacja (krążenia) → zastój płucny → niewydolność prawego serca

Obraz kliniczny

dopiero w zaawansowanym stadium objawy niewydolności serca: duszność wysiłkowa, obniżenie wydolności fizycznej, kołatania serca, napady nocnego kaszlu, orthopnoe

w ostrej niedomykalności mitralnej wskutek martwicy mięśnia brodawkowatego w zawale serca szybka dekompensacja lewokomorowa z obrzękiem płuc i ewentualnie wstrząsem kardiogennym

powikłania zakrzepowo-zatorowe w migotaniu przedsionków

bakteryjne zapalenie wsierdzia

Rozpoznanie

uderzenie koniuszkowe osłabione, często unoszące, poszerzone i przesunięte na zewnątrz

osłuchowo osłabiony lub niesłyszalny 1. ton serca, holosystoliczny szmer pasmowaty lub decrescendo z punctum maximum nad koniuszkiem z promieniowaniem do dołu pachowego (wzmocniony przy leżeniu na lewym boku) o średniej lub wysokiej częstotliwości; przy dużej objętości fali zwrotnej słyszalny jest 3. ton serca z następczym krótkim szmerem rozkurczowym w wyniku czynnościowej stenozy mitralnej

w EKG P-mitrale (lewoprzedsionkowe), ewentualnie migotanie przedsionków, cechy przerostu lewej komory serca

w obrazie RTG klatki piersiowej mitralna konfiguracja serca z zaznaczoną talią serca; na zdjęciu bocznym zmniejszenie przestrzeni zasercowej na wysokości przedsionka i komory; ewentualnie cechy zastoju płucnego

w ECHO potwierdzenie powiększenia jam serca i morfologicznie zmienionych zastawek, jak również obrazowanie fali zwrotnej w lewym przedsionku z użyciem Dopplera kolorowego do oszacowania wielkości niedomykalności

w cewnikowaniu serca zmieniona krzywa ciśnienia w kapilarach płucnych (wysoka fala V jako cecha ciężkiej regurgitacji); z użyciem wentrykulografii ocena stopnia ciężkości niedomykalności na podstawie refluksu do lewego przedsionka (zob. tab. 1.4)

Tabela 1.4 Stopień ciężkości niedomykalności zastawki mitralnej

Stopień ciężkości niedomykalności mitralnej

Refluks kontrastu w wentrykulografii

Frakcja niedomykalności (% objętości wyrzutowej)

I

Minimalny refluks kontrastu w pobliżu zastawki

< 20%

II

Skurczowy refluks z prawie całkowitym zakontrastowaniem lewego przedsionka po licznych cyklach serca (stężenie kontrastu I.A < LV)

20-40%

III

Szybkie całkowite zakontrastowanie lewego przedsionka (stężenie kontrastu LA = LV)

40-60%

IV

Całkowite zakontrastowanie lewego przedsionka po pierwszym cyklu serca i refluks do żył płucnych (stężenie kontrastu LA > LV)

> 60%

Leczenie

unikanie (nadmiernego, niedostosowanego do wydolności serca -przyp. tłum.) wysiłku fizycznego

leczenie niewydolności serca: glikozydy naparstnicy diuretyki, nitraty, ACE-inhibitory (rekomendacje ESC zalecają betabloker i spironolakton [przyp. tłum.])

leczenie przeciwkrzepliwe w migotaniu przedsionków

leczeniem z wyboru jest wczesna (jeszcze u pacjentów bezobjawowych) operacja naprawcza zastawki z pozostawieniem aparatu zastawkowego

wymiana zastawki jako terapia drugiego rzutu w ciężkiej niedomykalności mitralnej

profilaktyka zapalenia wsierdzia po indywidualnym rozważeniu korzyści i ryzyka

1.2.3 Wypadanie płatka zastawki dwudzielnej (zespół Barlowa, click-syndrome)

wzmożone skurczowe przemieszczenie jednego lub obydwu płatków zastawki do lewego przedsionka czasem z niedomykalnością zastawki

najczęstsza anomalia zastawkowa w wieku pokwitaniowym, często występująca rodzinnie

pierwotne (idiopatyczne) wypadanie płatków zastawki mitralnej: zwyrodnienie śluzowate, śluzowaty rozrost tkanki podścieliskowej płatków

wtórne wypadanie płatków zastawki mitralnej: przemieszczenie przedniego płatka, np. w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej lub w kardiomiopatii przerostowej

Obraz kliniczny

najczęściej bezobjawowo (90%)

kołatania serca, kłucia serca, duszność, zawroty głowy, omdlenia, męczliwość, napady lęku, objawy dławicowe

rzadkie powikłania: zerwanie zdegenerowanej struny ścięgnistej, zapalenie wsierdzia, zaburzenia rytmu serca, zatory tętnicze

Rozpoznanie

często drobna budowa ciała

osłuchowo najczęściej śród- lub późnoskurczowy klik z punctum maximum nad koniuszkiem bądź przy lewym dolnym brzegu mostka, ewentualnie późnoskurczowy szmer niedomykalności mitralnej o wysokiej częstotliwości (zjawiska osłuchowe zmieniają się w zależności od pozycji ciała, obciążenia lub przy próbie Valsalvy); niemy prolaps mitralny w 25% przypadków

niespecyficzne zmiany w EKG, np. najczęściej nadkomorowe/komorowe arytmie, zmienność odcinka ST w II, III, aVF

w EKG wysiłkowym często fałszywie dodatnie cechy niedokrwienia

w ECHO potwierdzenie skurczowego ruchu do tyłu (minimum 2 mm) przedniego lub tylnego płatka („efekt hamaka” odcinka C-D), niekiedy fala zwrotna przy niedomykalności mitralnej

Leczenie

bez specyficznego leczenia

u pacjentów objawowych betabloker

ewentualnie leczenie przeciwkrzepliwe przy skrzeplinie lub zatorowości “ plastyka lub wymiana zastawki tylko u pacjentów objawowych z niedomykalnością mitralną dużego stopnia

Nabyte zastawkowe wady serca

1.2.4 Zwężenie zastawki aortalnej

u starszych pacjentów w wyniku zmian degeneracyjnych, wada wrodzona w postaci dwupłatkowej zastawki aortalnej, nabyta stenoza aortalna po reumatycznym lub bakteryjnym zapaleniu wsierdzia

najczęstsza wada zastawkowa

prawidłowa powierzchnia otwarcia zastawki aortalnej: 3,5-5,0 cm²

stenoza zastawki aortalnej → koncentryczny przerost lewej komory serca (bariera dyfuzyjna O₂ ↑) → perfuzja wieńcowa (niskie ciśnienie za zwężeniem, zwiększone ciśnienie końcoworozkurczowe w komorze) → zapotrzebowanie mięśnia sercowego na O₂ ↑

Obraz kliniczny

długi okres bezobjawowy mimo wysokogradientowego zwężenia

duszność wysiłkowa, obniżenie wydolności fizycznej

tendencja do hipotensji, zawroty głowy, omdlenia zależne od wysiłku

dławica piersiowa

powikłania: groźne zaburzenia rytmu serca, nagła śmierć sercowa, niewydolność lewokomorowa, ewentualnie mikrozatory

Rozpoznanie

niska amplituda ciśnienia krwi, pulsus parvus et tardus

unoszące i poszerzone uderzenie koniuszkowe, szmery nad aortą (przymostkowo po stronie prawej) i nad tętnicami szyjnymi

osłuchowo szorstki wrzecionowaty szmer skurczowy z punctum maximum w 2. przestrzeni międzyżebrowej pmż. przymostkowo po stronie prawej z promieniowaniem do tętnic szyjnych (silniejszy na siedząco); w stenozie wysokiego stopnia szmer jest znowu cichszy, rozszczepienie 2. tonu serca

w EKG cechy przerostu lewej komory serca (wskaźnik Sokołowa i Lyona SV₁ + RV5/6 >3,5 mV, lewogram), ujemne załamki T  w odprowadzeniach przedsercowych znad lewej komory (V₄₋₆) jako oznaki przeciążenia, przerostu ciśnieniowego, przy obciążeniu objętościowym małe załamki Q, ewentualnie zaburzenia rytmu serca

w obrazie RTG klatki piersiowej dopiero w zaawansowanej chorobie lewokomorowe powiększenie serca, postenotyczne poszerzenie aorty, zastój płucny

w ECHO potwierdzenie zwłóknień i zwapnień zastawki z ograniczeniem ruchomości i możliwości otwarcia ujścia (rzadko dachowaty obraz płatków, doming zastawki), przerost lewej komory serca, poszerzony wymiar lewej komory serca i zmniejszona kurczliwość, określenie powierzchni otwarcia zastawki i gradientów ciśnień z użyciem echokardiografii doplerowskiej

za pomocą cewnikowania lewego serca określenie gradientów ciśnień przez zastawkę, powierzchni otwarcia zastawki i funkcji lewej komory serca (wskazane u objawowych pacjentów i przed operacją) (zob. tab. 1.5)

Leczenie

unikanie nadmiernego wysiłku fizycznego przez pacjentów objawowych

profilaktyka zapalenia wsierdzia po indywidualnym rozważeniu korzyści i ryzyka

wymiana zastawki przy wystąpieniu cech lewokomorowej dysfunkcji serca (gradient ciśnień > 50 mmHg lub pacjenci objawowi) (wytyczne ESC 2012, średni gradient > 40 mmHg [przyp. tłum.])

walwuloplastyka zastawki aortalnej i przezskórna implantacja stentowej protezy zastawkowej u nieoperacyjnych starszych pacjentów

Tabela 1.5 Stopień ciężkości zwężenia zastawki aortalnej (wg American Heart Association, 2006)

Stopień ciężkości

Powierzchnia otwarcia (cm²)

Średni gradient (mmHg)

Vmax (m/s)

Łagodna stenoza

> 1,5

< 25

< 3,0

Umiarkowana stenoza

1,0-1,5

25-30

3,0-4,0

Ciężka stenoza

< 1,0

> 50

> 4,0

1.2.5 Niedomykalność zastawki aortalnej

niepełne zamknięcie zastawki aortalnej wskutek zmian na zastawce, pierścieniu zastawki lub opuszki aorty

druga najczęstsza wada zastawkowa

przeważnie w wyniku gorączki reumatycznej, poszerzenia aorty wstępującej, bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub dwupłatkowej zastawki aorty; rzadko w rezultacie tętniaka rozwarstwiającego, w kile lub zespole Marfana

niedomykalność zastawki aortalnej → objętościowe przeciążenie LV (rozkurczowa fala zwrotna) → objętość wyrzutowa ↑ → amplituda ciśnienia krwi ↑ → przerost ekscentryczny lewej komory serca

Obraz kliniczny

w ostrej niedomykalności dekompensacja lewokomorowa z obrzękiem płuc

przewlekła niedomykalność aortalna często bezobjawowa

zmniejszona wydolność fizyczna, blada skóra, kołatania serca, duszność, objawy dławicowe

pulsowanie naczyń gardła i zgodne z tętnem ruchy głowy (objaw Musseta), widoczne tętno kapilarne przy ucisku na paznokieć (objaw Quinckego), pulsujące bóle głowy

Rozpoznanie

wysoka amplituda ciśnienia krwi (SBP ↑ przez objętość wyrzutową i DBP przez refluks krwi), pulsus celer et altus

osłuchowo chuchający lub przelewający rozkurczowy szmer decrescendo zaraz po 2. tonie serca, wrzecionowaty szmer skurczowy na skutek czynnościowej stenozy aortalnej (SV ↑), ewentualnie późnorozkurczowy szmer w wyniku ograniczenia ruchomości przedniego płatka mitralnego (szmer Austina i Flinta)

w EKG cechy przerostu lewej komory serca (wskaźnik Sokołowa i Lyona SV₁ + RV5/6 > 3,5 mV, lewogram), jako cechy przeciążenia objętościowego zaznaczone załamki Q, ujemne załamki T  dopiero w późnym okresie wady

w obrazie RTG klatki piersiowej aortalna konfiguracja serca (obraz „drewnianego buta”) z powiększeniem lewej komory serca i zaznaczoną talią serca, wydatny luk aorty, poszerzenie i wydłużenie aorty wstępującej

w ECHO potwierdzenie powiększonej lewej komory serca w następstwie fali zwrotnej, drżenie przedniego płatka mitralnego i przedwczesne zamknięcie zastawki mitralnej przy wysokim LVEDP, strumień niedomykalności widoczny w Dopplerze kolorowym, niekiedy widoczne wegetacje

w cewnikowaniu serca ocena stopnia ciężkości wady poprzez wstrzyknięcie kontrastu do aorty wstępującej i określenie objętości fali zwrotnej, jak również szybkości wypłukiwania kontrastu (zob. tab. 1.6)

Leczenie

u pacjentów bezobjawowych terapia zachowawcza:

normalna aktywność fizyczna z unikaniem większego wysiłku

leczenie niewydolności serca glikozydami naparstnicy, diuretykami, ACE-inhibitorami

profilaktyka zapalenia wsierdzia po indywidualnym rozważeniu korzyści i ryzyka

u pacjentów objawowych wymiana zastawki przed nieodwracalnym uszkodzeniem mięśnia sercowego

Tabela 1.6 Stopień ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej

Stopień ciężkości niedomykalności aortalnej

Refluks kontrastu w wentrykulografii

Frakcja niedomykalności (% objętości wyrzutowej)

I

Minimalny refluks kontrastu w pobliżu zastawki

< 20%

II

Masywny refluks do lewej komory bez całkowitego wypłukiwania kontrastu podczas każdego skurczu

20-40%

III

Całkowite homogenne zakontrastowanie lewej komory i aorty

40-60%

IV

Napływ kontrastu głównie do lewej komory podczas pierwszego rozkurczu, stężenie kontrastu w lewej komorze większe niż w aorcie

> 60%

1.3 Wrodzone wady serca

możliwe przyczyny wrodzonych wad serca

embrionalne zaburzenia rozwojowe (14.-60. dzień ciąży)

uszkodzenia teratogenne

● nadużywanie alkoholu

● przyjmowanie leków

● infekcje, np. różyczka

● choroby matki, np. cukrzyca

aberracje chromosomowe, np. zespół Downa, zespół Turnera

klasyfikacja wrodzonych wad serca

wady serca/naczyń bez przecieku (20-30%)

● wady zastawki płucnej

● wady zastawki aortalnej

● wady zastawki mitralnej

● zwężenie cieśni aorty

● anomalia Ebsteina (umiejscowienie zastawki trójdzielnej w prawej komorze, RA ↑)

wady serca/naczyń z przeciekiem lewo-prawym, niesinicze (50%)

● ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

● ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)

● przetrwały przewód Botalla

● okienko aortalno-płucne

wady serca/naczyń z przeciekiem, często sinicze (20-30%)

● ze zmniejszonym przepływem płucnym: tetralogia Fallota, stenoza/atrezja zastawki płucnej

● ze wzmożonym przepływem płucnym: truncus arteriosus communis – wspólny pień tętniczy; inne wady rozwojowe z ASD lub VSD

1.3.1 Zwężenie zastawki tętnicy płucnej

zwężenie prawokomorowej drogi odpływu

zastawkowe

podzastawkowe

nadzastawkowe

ok. 10% wszystkich wrodzonych wad serca, najczęściej zastawkowe

często występuje razem z innymi wadami serca, np. tetralogią Fallota

przeciążenie ciśnieniowe RV → koncentryczny przerost → niewydolność prawego serca

Obraz kliniczny

łagodna stenoza płucna często jest bezobjawowa

wraz ze wzrostem stopnia ciężkości stenozy spadek wydolności fizycznej i obwodowa sinica jako objaw małej objętości minutowej serca

niekiedy sinica centralna w przecieku prawo-lewym, np. przy drożnym otworze owalnym

Rozpoznanie

palpacyjnie przymostkowo po stronie lewej (2.-3. przestrzeń międzyżebrowa [pmż.]) wyczuwalny mruk skurczowy

osłuchowo szorstki wrzecionowaty szmer skurczowy z punctum maximum w 2.-3. pmż. przymostkowo po stronie lewej, ewentualnie skurczowy klik wyrzutowy, rozdwojony 2. ton serca z opóźnioną i osłabioną składową płucną

w EKG cechy przeciążenia prawej komory serca (prawogram, P-pulmonale, niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa, wskaźnik Sokołowa i Lyona RV₁ + SV5/6 ≥ 1,05 mV)

w obrazie RTG klatki piersiowej zaokrąglony i uniesiony koniuszek serca, na zdjęciu bocznym zwężenie przestrzeni zamostkowej, uwydatnione wnęki płucne przez postenotyczne poszerzenie tętnicy płucnej, możliwy osłabiony rysunek naczyniowy płuc

w ECHO ocena czynności zastawki, przerostu prawokomorowego i gradientu przezzastawkowego za pomocą Dopplera

w cewnikowaniu prawego serca określenie ciśnień w prawej komorze i w tętnicy płucnej, jak również ocena funkcji prawej komory (zob. tab. 1.7)

Stopień zwężenia

Gradient skurczowy (mmHg)

I

Bez znaczenia

< 25

II

Lekki

25-50

III

Umiarkowany

50-80

IV

Ciężki

> 80

Leczenie

leczenie farmakologiczne prawokomorowej niewydolności serca

wskazania do leczenia interwencyjnego/operacyjnego przy gradiencie ciśnień > 50 mmHg

plastyka balonowa

walwulotomia

ewentualnie wymiana zastawki

wycięcie hipertroficznych tkanek

plastyka poszerzająca

1.3.2 Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty)

zwężenie aorty piersiowej między odejściem tętnicy podobojczykowej lewej a ujściem przewodu tętniczego Botalla

ok. 7% wszystkich wrodzonych wad serca, płeć męska dwukrotnie częściej obciążona niż żeńska

zwężenie nadprzewodowe (dzieci) (25%): z reguły skojarzone z przetrwałym przewodem tętniczym → przeciekiem prawo-lewym → nadciśnienie płucne → niewydolność prawokomorowa

zwężenie podprzewodowe (dorośli) (75%), często skojarzone z dwupłatkową zastawką aortalną: przewód tętniczy najczęściej zamknięty → nadciśnienie w górnej połowie ciała, hipotensja w dolnej połowie ciała → perfuzja dolnej połowy ciała przez krążenie oboczne (tętnice międzyżebrowe i piersiowe wewnętrzne)

Obraz kliniczny

ciepłe dłonie, zimne stopy

nadciśnienie tętnicze z bólami, zawrotami głowy, szumy w uszach i krwawienia z nosa

Rozpoznanie

osłabione tętno na tętnicy udowej i stopach

wyczuwalne palpacyjnie krążenie oboczne

różnica ciśnień między górną i dolną kończyną > 20 mmHg

różnica ciśnień między prawym i lewym ramieniem, gdy odejście tętnicy podobojczykowej lewej poniżej zwężenia

osłuchowo skurczowy szmer w 3.-4. pmż. przymostkowo po stronie lewej z promieniowaniem do pleców

w EKG cechy przerostu lewej komory serca (lewogram, wskaźnik Sokołowa i Lyona SV₁ + RV5/6 >3,5 mV)

w obrazie RTG klatki piersiowej ubytki żeber w następstwie krążenia obocznego (możliwe do stwierdzenia od wieku przedszkolnego!), uwydatniona aorta wstępująca, niekiedy zagięcie w przejściu w aortę zstępującą

w ECHO potwierdzenie przerostu lewokomorowego, u dzieci bezpośrednie uwidocznienie okolicy cieśni aorty i w efekcie zwężenia, u dorosłych obrazowanie możliwe przez wcięcie nadmostkowe, ocena gradientów ciśnień przez zwężenie z użyciem Dopplera

w cewnikowaniu serca aortografia uwidacznia zwężenie z towarzyszącym zniekształceniem, ocena gradientów ciśnień

Leczenie

wskazania do operacji od skurczowego gradientu między górnymi i dolnymi kończynami 20-30 mmHg lub przy stałym nadciśnieniu tętniczym

połączenie typu „koniec do końca” lub plastyka poszerzająca najpóźniej do 6. r.ż.

ewentualnie plastyka balonowa zwężenia

1.3.3 Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

wrodzone otwarte połączenie między lewym a prawym przedsionkiem

ok. 10% wszystkich wrodzonych wad serca

ubytek typu sinus venosus: wysoko położony ubytek przegrody międzyprzedsionkowej na granicy z żyłą główną górną

ubytek typu ostium secundum (ASD II): najczęstsza postać (70% wszystkich ubytków przegrody międzyprzedsionkowej), w środkowej części przegrody

ubytek typu ostium primum (ASD I): ubytek przegrody międzyprzedsionkowej sięgający zastawek AV

przetrwały otwór owalny: otwarte połączenie w dole owalnym

przeciek lewo-prawy → krążenie małe ↑ → przeciążenie objętościowe RA i RV → nadciśnienie płucne → niewydolność prawokomorowa → ewentualnie odwrócenie przecieku (zespół Eisenmengera)

Obraz kliniczny

w małym ASD II (przeciek lewo-prawy < 30% krwi krążącej) długi czas bez objawów

duszność wysiłkowa, kołatania serca, zmniejszenie wydolności fizycznej

nawracające infekcje płucne

udary mózgu

cechy prawokomorowej niewydolności serca

Rozpoznanie

osłuchowo sztywno rozdwojony 2. ton serca, szorstki wrzecionowaty szmer skurczowy z punctum maximum w 2. pmż. przymostkowo po stronie lewej jako objaw czynnościowej stenozy płucnej

w EKG oś serca pośrednia/prawogram (przy ASD II) i lewogram patologiczny (przy ASD I), niepełny/całkowity blok prawej odnogi pęczka Hisa, P-pulmonale i cechy przerostu prawej komory serca, niekiedy arytmie przedsionkowe

w obrazie RTG klatki piersiowej zaznaczony pień tętnicy płucnej, poszerzone naczynia wnęk, zaznaczony rysunek naczyniowy płuc aż do obwodowych części, na zdjęciu bocznym zwężenie przestrzeni zamostkowej

w skopii rentgenowskiej nieprawidłowe pulsacyjne ruchy korzeni płuc

w ECHO poszerzony prawy przedsionek i prawa komora, paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej wskutek przeciążenia objętościowego prawej komory, uwidocznienie przecieku w Dopplerze kolorowym; ocena wielkości i umiejscowienia ubytku przy użyciu TEE

w cewnikowaniu serca ocena objętości przecieku za pomocą pomiarów oksymetrycznych

Leczenie

wskazania do zamknięcia ubytku u pacjentów objawowych, względnie przy przeciekach lewo-prawych > 50% objętości minutowej serca do krążenia małego (przepływ płucny/przepływ systemowy: Qp/Qs >1,5)

cewnikowanie z zamknięciem przezskórnym, szew bezpośredni, zamknięcie z użyciem łaty

przy zespole Eisenmengera przeszczep płucoserca

1.3.4 Ubytek przegrody międzykomorowej

otwarte połączenie między lewą a prawą komorą serca

podział ubytków w przegrodzie międzykomorowej wg lokalizacji

(około-)błoniasty (70%)

infundibularis (8%)

mięśniowy (12%)

VSD typu wspólny kanał przedsionkowo-komorowy z zaburzeniem rozwojowym zastawki dwudzielnej

najczęstsza wrodzona wada serca (25-30%)

przeciek lewo-prawy → przeciążenie objętościowe lewej komory (w małym i umiarkowanym VSD) → przeciążenie ciśnieniowe prawej komory (w dużym VSD) → nadciśnienie płucne → zespół Eisenmengera z odwróceniem przecieku → wtórna sinica

Obraz kliniczny

mały VSD najczęściej bezobjawowy

w umiarkowanej wielkości VSD duszność wysiłkowa, skłonność do infekcji oskrzelowo-płucnych

w dużym VSD już w wieku niemowlęcym niewydolność serca i sinica, zaburzenia rozwojowe

w narastającym prawo-lewym przecieku (zespół Eisenmengera) sinica, palce pałeczkowate, paznokcie w kształcie szkiełka zegarka

Rozpoznanie

osłuchowo

w małym VSD cichy skurczowy szmer „wyciskania” z punctum maximum w 3.-4. pmż. przymostkowo po stronie lewej („wiele hałasu o nic”)

w umiarkowanej wielkości VSD dodatkowo szmer przepływu przez zastawkę mitralną (przy czynnościowej stenozie mitralnej)

w dużym VSD znowu cichy szmer skurczowy, klik wyrzutu do tętnicy płucnej z punctum maximum w 2.-3. pmż. przymostkowo po stronie lewej, wczesnorozkurczowy szmer decrescendo nad zastawką płucną w wyniku niedomykalności zastawki płucnej

EKG

w małym VSD w normie

w umiarkowanym VSD cechy przerostu lewokomorowego

w nadciśnieniu płucnym cechy przerostu prawokomorowego

w obrazie RTG klatki piersiowej powiększony lewy przedsionek i komora (powiększony wymiar poprzeczny) z zawężeniem przestrzeni zasercowej na zdjęciu bocznym, wydatny pień płucny, poszerzone naczynia płucne, w nadciśnieniu płucnym amputacja wnęk

w ECHO potwierdzenie VSD, wielkości przecieku i ciśnień w tętnicy płucnej

w cewnikowaniu serca ocena ciśnień wewnątrzsercowych, objętości przecieku, oporów naczyniowych i gradientów ciśnień (zob. tab. 1.8)

Leczenie

w małym ubytku obserwacja naturalnego przebiegu

wskazanie do zamknięcia VSD przy przecieku lewo-prawym > 40% objętości minutowej, elektywnie w wieku przedszkolnym

w dużym VSD z nadciśnieniem płucnym paliatywna operacja opaskowania (banding) tętnic płucnych w wieku niemowlęcym

przy odwróceniu przecieku transplantacja serca/płuc

profilaktyka zapalenia wsierdzia

Tabela 1.8 Klasyfikacja defektu przegrody międzykomorowej wg wielkości ubytku i oporów (wg Canadian Consensus Conference, 2001)

Wielkość ubytku

Skurczowe ciśnienie w t. płucnej/skurczowe ciśnienie w aorcie (SPAP/SAoP)

Przepływ płucny/przepływ systemowy (Qp/Qs)

Mały

< 0,3

< 1,5

Umiarkowany

> 0,3

1,5-2,2

Duży

> 0,3

> 2,2

Zespół Eisenmen-

gera

> 0,9

< 1,5

1.3.5 Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy (wspólny kanał AV, ubytek poduszeczek wsierdzia)

kombinacja ASD I, VSD i anomalii zastawek AV

najczęściej u pacjentów z trisomią 21 (zespół Downa)

przeciek lewo-prawy → przeciążenie objętościowe RA, RV i naczyń płucnych → nadciśnienie płucne → w całkowitym AVSD przeciążenie objętościowe lewego serca poprzez VSD i niedomykalność zastawki mitralnej

Obraz kliniczny

często infekcje płucne

powolne przybieranie na wadze

Rozpoznanie

niskie ciśnienie krwi i jego niska amplituda

osłuchowo sztywno rozdwojony 2. ton serca z zaznaczoną składową płucną wskutek nadciśnienia płucnego, szmer skurczowy w 2.-3. pmż. przymostkowo po stronie lewej (w ASD ze względną stenozą płucną) i holosystoliczny szmer w 4.-5. pmż. przymostkowo po stronie lewej (w VSD)

w EKG lewogram patologiczny blok prawej odnogi pęczka Hisa, cechy prawo-/lewo- bądź dwukomorowego przerostu

w obrazie RTG klatki piersiowej ogólne powiększenie serca i wzmożony rysunek naczyniowopłucny

w ECHO potwierdzenie ubytku i pomiar objętości przecieku, jak również oszacowanie stopnia niedomykalności zastawek

w cewnikowaniu serca ocena ciśnień w jamach serca i objętości przecieku

Leczenie

korekcja operacyjna w pierwszych 6 mies. życia

w przypadku braku pierwotnej korekcji paliatywne opaskowanie tętnic płucnych w celu zmniejszenia ryzyka nadciśnienia płucnego

profilaktyka zapalenia wsierdzia

1.3.6 Przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA)

zazwyczaj zamknięcie przewodu do 3. dnia życia po urodzeniu na skutek wzrostu pO„ we krwi, całkowita obliteracja w pierwszych tygodniach życia

u wcześniaków lub w embriopatii różyczkowej przetrwałe po urodzeniu płodowe połączenie między lewą tętnicą płucną i aortą

ok. 10% wszystkich wad serca

drożny PDA może być ważny dla życia w zmniejszonym przepływie płucnym (w atrezji, stenozie zastawki płucnej) lub zmniejszonym przepływie aortalnym (w zwężeniu cieśni aorty)

PDA → przeciek lewo-prawy → przeciążenie objętościowe LA, LV, aorty wstępującej i naczyń płucnych → nadciśnienie płucne → przeciążenie prawego serca → zespół Eisenmengera → odwrócenie przecieku

Obraz kliniczny

niewielki PDA najczęściej bezobjawowy

w bardzo dużym PDA w wieku niemowlęcym osłabienie przy ssaniu pokarmu, zaburzenia rozwoju, objawy niewydolności serca

duszność wysiłkowa, obniżenie wydolności fizycznej, kołatania serca, infekcje płucne

niekiedy sinica centralna w zespole Eisenmengera, palce pałeczkowate, paznokcie o kształcie szkiełka zegarka

Rozpoznanie

wysoka amplituda ciśnienia krwi, pulsus celer et altus, szmer skurczowy w 2. pmż. przymostkowo po stronie lewej

osłuchowo średnio-/wysokoczęstotliwościowy szmer maszynowy crescendo-decrescendo w 2. pmż. na wysokości środka lewego obojczyka; w dużym przecieku mezodiastoliczny szmer przepływu przez zastawkę mitralną, w nadciśnieniu płucnym wczesnorozkurczowy szmer decrescendo o wysokiej częstotliwości (szmer Grahama i Steela) jako efekt niedomykalności zastawki płucnej; mały PDA niemy osłuchowo (silent duct)

w EKG cechy przerostu i przeciążenia lewokomorowego (wysokie załarnki R i załamki Q w V5/6), w nadciśnieniu płucnym cechy przeciążenia prawokomorowego

w obrazie RTG klatki piersiowej powiększony wymiar poprzeczny serca, szerokie centralne i obwodowe naczynia płucne, amputacja obwodowego rysunku naczyń płucnych w nadciśnieniu płucnym

w ECHO zobrazowanie PDA, oszacowanie wielkości przecieku za pomocą Dopplera (wsteczny rozkurczowy przepływ w pniu płucnym), powiększony lewy przedsionek i komora

w cewnikowaniu serca sondowanie tętnicy płucnej, oksymetria lewej tętnicy płucnej, ocena ciśnień i oporów naczyniowych, wykrycie innych wad serca

Rozpoznanie różnicowe

skurczowo-rozkurczowy szmer maszynowy w:

okienku aortalno-płucnym

przetokach wieńcowych

pękniętym tętniaku zatoki Valsalvy

stenozie aortalnej z niedomykalnością

Leczenie

często samoistne zamknięcie, ewentualnie u noworodków zamknięcie po podaniu inhibitora prostaglandyn, np. indometacyny

przezskórne interwencje zamknięcia w celu uniknięcia objawowej niewydolności serca i nieodwracalnego podwyższenia ciśnienia w naczyniach płucnych

operacja podwiązania lub przecięcia przewodu przy nieskutecznej interwencji przezskórnej

profilaktyka bakteryjnego zapalenia wsierdzia

1.3.7 Sinica

niebieskawe podbarwienie skóry/błon śluzowych

stężenie deoksyhemoglobiny w naczyniach skóry > 5 g/dl (Uwaga! W niedokrwistości sinica pojawia się późno lub nie występuje wcale)

sinica centralna

● saturacja O₂ krwi tętniczej ↓

● przyczyna kardiologiczna: pierwszy objaw wrodzonej wady serca z przeciekiem prawo-lewym

● przyczyna płucna

● sinica skóry i języka/błony śluzowej jamy ustnej

● w teście Lewisa (masaż płatków usznych) zabarwienie sinicze nie znika

sinica obwodowa

● pO₂ krwi ↓ (skutek zmniejszonego przepływu krwi lub wazokonstrykcji)

● wstrząs, niewydolność serca, zaburzenia ukrwienia

● bez sinicy języka/błony śluzowej jamy ustnej, sinica palców

● w teście Lewisa (masaż płatków usznych) zabarwienie sinicze zanika

sinica methemoglobinowa przy Met-Hb > 10%, objawowa > 35% całkowitej hemoglobiny

● wskutek silnego wiązania O₂ do żelaza III (hemoglobiny), bez oddawania O₂ do tkanek

● wrodzony niedobór Met-Hb-reduktazy (u noworodków fizjologiczne zmniejszenie aktywności)

● zatrucie lekami, zatrucie nitro- i aminozwiązkami

● szaropopielata skóra

● ciemnobrązowy kolor krwi, ciałka Heinza w erytrocytach, spektroskopowe wykazanie Met-Hb

● leczenie błękitem metylowym i kwasem askorbinowym

sulfhemoglobinemia po zatruciu sulfonamidami lub fenacetyną

nieodwracalne wiązanie O₂ do Hb

zielonkawa krew

1.3.8 Tetralogia Fallota

współwystępowanie dużego VSD, stenozy zastawki płucnej, przerostu prawokomorowego i aorty odchodzącej znad VSD

pentalogia Fallota przy dodatkowym ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

ok. 10% wszystkich wrodzonych wad serca

stenoza płucna → przepływ płucny ↓→ przeciek prawo-lewy (VSD ze zrównanym ciśnieniem) → sinica centralna → przeciążenie prawego serca

Obraz kliniczny

w 1. r.ż. dyspnoe, tachypnoe, napady anoksemiczne u niemowląt i małych dzieci, omdlenia

nasilona sinica centralna, palce pałeczkowate, paznokcie w kształcie szkiełka zegarka

kucanie poprawia przepływ płucny poprzez podniesienie ciśnień w krążeniu dużym

Rozpoznanie

poliglobulia (Hb ↑, Ht ↑, erytrocyty ↑)

osłuchowo szorstki szmer skurczowy z p.m. w 3.-4. pmż. przymostkowo po stronie lewej jako oznaka stenozy płucnej, osłabiony ton zamknięcia zastawki płucnej

w EKG cechy przeciążenia prawokomorowego (prawogram, P-pulmonale, wysokie załamki R w V₁i załamki S w V5/6)

w obrazie RTG klatki piersiowej obraz „drewnianego buta” (silnie zaznaczona talia serca w następstwie hipoplazji tętnicy płucnej i przesuniętego koniuszka serca przy przeroście prawokomorowym), zmniejszony rysunek naczyniowy płuc

w ECHO zobrazowanie morfologii wady serca, ocena gradientów ciśnień przez zastawkę płucną i wielkości/kierunku przecieku

w cewnikowaniu serca ocena morfologii i hemodynamiki

Leczenie

wczesna korekcja operacyjna z zamknięciem VSD i usunięciem obturacji prawej komory

gdy wczesna korekcja nie jest możliwa: paliatywne poszerzenie drogi odpływu prawej komory i założenie shuntu między aortą/tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną (zespolenie Blalocka-Taussig) w celu poprawienia przepływu płucnego

profilaktyka zapalenia wsierdzia!

1.3.9 Przełożenie wielkich pni tętniczych

aorta odchodzi z prawej komory, a tętnica płucna z lewej

niezależny system krążenia płucnego i systemowego

przeżycie zależy od szerokiego połączenia przeciekowego z mieszaniem utlenowanej i nieutlenowanej krwi (ASD, VSD, PDA)

ok. 5% wszystkich wrodzonych wad serca

Niewydolność serca

Obraz kliniczny

sinica, duszność, niewydolność serca

powikłania: hipoksja, kwasica, infekcje płucne, mózgowe udary lub ropnie

Rozpoznanie

osłuchowo

bez szmeru przy nieobecności VSD

przy VSD szmer skurczowy w 3.-4. pmż. przymostkowo po stronie lewej

w EKG prawogram, całkowity/niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa, P-pulmonale, cechy przerostu prawokomorowego

w obrazie RTG klatki piersiowej obraz „leżącego jajka” w następstwie obustronnego poszerzenia serca, wzmożony rysunek naczyniowy płuc

w ECHO potwierdzenie odejścia aorty (bez rozgałęzień) z prawej komory i tętnicy płucnej (rozgałęzienia) z lewej komory

w cewnikowaniu serca wykazanie zmian morfologicznych, ocena wielkości przecieku, koronarografia (przed operacją)

Leczenie

wstępnie podanie prostaglandyny E w celu utrzymania drożnego przewodu tętniczego Botalla

w pierwszych tygodniach życia paliatywna balonowa atrioseptostomia wg Rashkinda (połączenie przeciekowe między przedsionkami)

w ciągu pierwszych 3 tyg. życia operacja korekcyjna (switch tętniczy)

1.4 Niewydolność serca

zaburzenia funkcji serca z obniżoną objętością minutową

zaburzenia w systemowym krążeniu tętniczym: obniżone ciśnienie krwi, zmniejszona perfuzja obwodowa

zaburzenia w krążeniu żylnym: żylny zastój krwi (zastój płucny/obrzęk płuc, obrzęki obwodowe, wątroba zastoinowa, czasem płyn w jamie otrzewnej)

niewydolność serca lewo-/prawokomorowa, całkowita

z wiekiem wzrasta zapadalność

przyczyny niewydolności serca:

bezpośrednie uszkodzenie mięśnia sercowego

● choroba wieńcowa

● zapalenie mięśnia sercowego

● kardiomiopatia rozstrzeniowa

przeciążenie ciśnieniowe

● nadciśnienie tętnicze

● stenoza aortalna

● stenoza płucna

● zwężenie cieśni aorty

● nadciśnienie płucne

przeciążenie objętościowe

● niedomykalność zastawki aortalnej

● niedomykalność zastawki mitralnej

● ASD

● VSD

● przetrwały przewód tętniczy Botalla

zaburzenia napełniania lewej komory serca

● stenoza mitralna

● zaciskające zapalenie osierdzia

● tamponada osierdzia

● kardiomiopatia restrykcyjna

● kardiomiopatia przerostowa

zaburzenia rytmu serca

● bradyarytmie

● tachyarytmie

wydolność zdrowego serca jest zależna od kurczliwości (poprzez aktywność adrenergiczną), od obciążenia wstępnego (w mechanizmie Franka i Starlinga), obciążenia następczego (opór obwodowy) i częstości akcji serca (efekt Bowditcha, zależność siły i częstości)

mechanizmy kompensacyjne utrzymujące sprawność serca w niewydolności

aktywacja adrenergiczna

ANP (atrial natriuretic peptide – przedsionkowy peptyd natriuretyczny) i BNP (brain natriuretic peptide – mózgowy peptyd natriuretyczny)

aktywacja układu renina-angiotensyna-aldosteron

aktywacja ADH (wazopresyna)

przerost mięśnia sercowego w przewlekłej niewydolności serca

● ekscentryczny przerost (z dylatacją) przy przeciążeniu objętościowym

● koncentryczny przerost (bez dylatacji) w przeciążeniu ciśnieniowym

remodeling

Obraz kliniczny

podział stopnia zaawansowania (wg New York Heart Association) na podstawie subiektywnych dolegliwości (zob. tab. 1.9)

Tabela 1.9 Podział stopnia zaawansowania niewydolności serca (wg New York Heart Association)

Klasa NYHA

Subiektywne dolegliwości

I

Bez dolegliwości, normalna wydolność fizyczna

II

Dolegliwości przy większym obciążeniu fizycznym

III

Dolegliwości przy niewielkim obciążeniu fizycznym

IV

Dolegliwości w spoczynku

podział stopnia zaawansowania (wg American Heart Association) na podstawie objawów klinicznych i strukturalnych zmian mięśnia sercowego (zob.tab.1.10)

Tabela 1.10 Podział stopnia zaawansowania niewydolności serca (wg American Heart Association)

Stadium AHA

Objawy kliniczne i zmiany strukturalne

A

Bez objawów niewydolności serca, ale obecne czynniki ryzyka (nadciśnienie tętnicze, choroba wieńcowa, kardiomiopatia, alkohol itd.)

B

Bez objawów niewydolności serca, ale cechy strukturalnego uszkodzenia serca (przerost serca, blizna pozawałowa)

C

Strukturalne uszkodzenie serca i objawy niewydolności serca

D

Krańcowa niewydolność serca

nykturia (zwrotna resorpcja obrzęków w nocy)

tachykardia, kołatania serca

wilgotna, zimna, blada skóra

przesięk opłucnowy (częściej prawo- niż lewostronny)

lewokomorowa niewydolność serca

nużliwość, zmęczenie, utrata masy ciała, obniżenie wydolności fizycznej, zaburzenia funkcji OUN

dyspnoe, orthopnoe, nocny kaszel (asthma cardiale), niekiedy podbarwiona krwawo pienista plwocina („komórki wad serca”), obrzęk płuc, sinica

prawokomorowa niewydolność serca

zastój w żyłach szyi

dolegliwości brzuszne, dyspepsja, brak apetytu i kacheksja (zastoinowe zapalenie żołądka, obrzęk błony śluzowej jelit, wątroba zastoinowa, może wystąpić „marskość sercowa”, wodobrzusze)

przybieranie na wadze, obrzęki obwodowe (pierwotnie na kostkach i podudziach), anasarca (obrzęki na tułowiu)

białkomocz (nerki zastoinowe)

powikłania:

tachyarytmie (nagła śmierć sercowa)

obrzęk płuc

wstrząs kardiogenny

zakrzepy żylne, zatorowość płucna, zatory tętnicze

Rozpoznanie

osłuchowo rzężenia drobnobańkowe nad dolnymi polami płucnymi, czasami grubobańkowe w zaczynającym się obrzęku płuc, niekiedy 3. ton serca („rytm cwałowy”)

w EKG cechy przerostu, zaburzenia rytmu serca, mogą być obecne zmiany odcinka ST

BNP > 130 μg/ml, możliwe podwyższenie stężenia bilirubiny i aktywności aminotransferaz przy wątrobie zastoinowej

w ECHO potwierdzenie powiększonych jam serca, pogrubienia miokardium, dysfunkcji rozkurczowej, wskazówki o przyczynach niewydolności serca, ocena frakcji skracania (frakcji wyrzutowej), określenie objętości minutowej serca

w obrazie RTG klatki piersiowej (obowiązkowe badanie podstawowe!) udokumentowanie zastoju płucnego (linie Kerleya B, zastoinowe naczynia wnęk, poszerzone żyły płucne, ewentualnie obraz „mlecznej szyby” i płyn w jamie opłucnowej) i potwierdzenie dużego powiększenia serca (indeks serce-płuca > 0,5); przy powiększonej lewej komorze kąt rozwarty (> 90°) między koniuszkiem serca a przeponą i zawężenie przestrzeni zasercowej (na zdjęciu bocznym); przy powiększonej prawej komorze kąt ostry (< 90°) między konturem serca a przeponą w wyniku podciągnięcia koniuszka serca oraz zawężenie przestrzeni zamostkowej (na zdjęciu bocznym)

koronarografia w celu wyjaśniania przyczyn niewydolności (choroba wieńcowa i nadciśnienie tętnicze to najczęstsze przyczyny niewydolności serca!), wewnątrzsercowy pomiar ciśnień cewnikiem, w krążeniu małym przez cewnik Swana i Ganza

ewentualnie biopsja endomiokardialna

Leczenie

zmniejszenie sercowo-naczyniowych czynników ryzyka i leczenie choroby podstawowej

leczenie chorób towarzyszących

dieta bogata w potas, niskosolna, ograniczenie płynów

zbilansowanie gospodarki wodno-elektrolitowej (codzienna kontrola masy ciała)

„lekka” dieta, małe posiłki, unikanie nadwagi, regulacja wypróżnień “ oszczędzający tryb życia

ćwiczenia oddechowe, ewentualnie podaż OQ

profilaktyka przeciwzakrzepowa

odstawienie leków mogących nasilać niewydolność, talach jak antagoniści wapnia, betasympatykomimetyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)

leczenie farmakologiczne w przewlekłej niewydolności serca

poprawiające rokowanie

● ACE-inhibitory, np. enalapril, captopril, ramipril, lisinopril (środki I wyboru od NYHA I)

● antagoniści receptorów angiotensyny II (blokery AT-I, sartany), np. losartan, kandesartan, walsartan (alternatywa dla ACE-inhibitorów)

● betablokery, np. metoprolol, bisoprolol, karwedilol (od NYHA II albo niezależnie od stadium po zawale serca lub w nadciśnieniu tętniczym)

● antagoniści aldosteronu, np. spironolakton, eplerenon (Inspra) (od NYHA III albo po zawale serca niezależnie od stadium) (rekomendacje ESC 2012 wymieniają iwabradynę, gdy rytm zatokowy ≥ 70/min i LVEF ≤ 35% [przyp. tłum.])

bez wpływu na rokowanie

● diuretyki: tiazydy, np. hydrochlorotiazyd (Esidrix®), xipamid (Aquaphor®); diuretyki pędowe, np. furosemid (Lasix®), torasemid (Unat®) (od NYHA III lub przy obrzękach); diuretyki oszczędzające potas (tylko w połączeniu z innymi diuretykami), np. triamteren, amilorid

● glikozydy naparstnicy, np. digoksyna, digitoksyna (Uwaga! Nie podawać wapnia i.v. pacjentom digitalizowanym) (lewokomorowa niewydolność serca od NYHA III lub tachyarytmia w migotaniu przedsionków)

● ewentualnie leki uwrażliwiające na jony wapnia (calcium sensitizer), np. levosimendan (w NYHA IV)

elektrostymulacja resynchronizująca – dwukomorowa sterowana przedsionkami, w NYHA III/IV z EF ≤ 35% przy utrzymanym rytmie zatokowym i asynchronii obukomorowej spowodowanej pełnym blokiem lewej odnogi pęczka Hisa

implantowalny kardiowerter-defibrylator (ICD)

w ostrej dekompensacji dopuszczalna hemofiltracja w celu wsparcia działania odwadniającego

ewentualnie implantowalne sztuczne komory (ventricular assist device - LVAD)

możliwy przeszczep serca w skrajnej niewydolności serca (NYHA IV), po transplantacji leczenie immunosupresyjne cyldosporyną A, mykofenolanem mofetilu, kortykosteroidami, długofalowo także takrolimus lub azatiopryna

w ostrej niewydolności serca pozycja siedząca, sedacja, podaż O₂, nitrogliceryna, furosemid, ewentualnie dobutamina, względnie wspomaganie mechaniczne z częstą kontrolą RRskurczowe ORŻ, ciśnień napełniania lewej komory i objętości minutowej serca

1.4.1 Nagłe zatrzymanie krążenia

migotanie/trzepotanie komór, częstoskurcz komorowy bez tętna

asystolia

rozkojarzenie elektromechaniczne

przyczyny sercowe (choroba wieńcowa/zawał serca, kardiomiopatie), krążeniowe (wstrząs, zator tętnicy płucnej), oddechowe (niedrożność dróg oddechowych, zatrzymanie oddechu, niedobór tlenu w powietrzu oddechowym)

Obraz kliniczny

utrata przytomności w ciągu 10-15 s

zatrzymanie oddechu po 30-60 s

zatrzymanie krążenia (brak tętna)

szerokie, niewrażliwe na światło źrenice po 2 min

ewentualnie nagła śmierć sercowa

Rozpoznanie

w EKG migotanie komór, trzepotanie komór lub częstoskurcz komorowy albo linia izoelektryczna

w rozkojarzeniu elektromechanicznym aktywność elektryczna serca bez tętna, tzn. akcja serca w EKG bez rzutu

Leczenie

reanimacja krążeniowo-płucna

postępowanie podstawowe: udrożnienie dróg oddechowych, masaż serca i sztuczne oddychanie (30:2)

dalsze postępowanie

● w migotaniu/trzepotaniu komór i częstoskurczu komorowym bez tętna defibrylacja elektryczna 360 J na zmianę z masażem serca i sztucznym oddychaniem przez ponad 2 min, adrenalina (1 mg w 9 ml 0,9% NaCl) co 3-5 min i.v.; po 3 nieefektywnych wyładowaniach amiodaron 300 mg i.v.; intubacja i wentylacja (FiO₂ 0,8)

● przy asystolii i rozkojarzeniu elektromechanicznym masaż serca i sztuczne oddychanie oraz adrenalina (1 mg w 9 ml 0,9% NaCl) co 3-5 min; ewentualnie 3 mg atropiny i.v., względnie elektrostymulacja przezklatkowa, wodorowęglany

● reanimację prowadzić przynajmniej przez 30 min, przy hipotermii przez ponad 1 godz.

● po skutecznej reanimacji szczegółowe badanie kliniczne (RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, ECHO itd.) celem wykluczenia powikłań (złamania żeber, odma opłucnowa, pęknięcie serca, płyn w worku osierdziowym, uszkodzenia wątroby/śledziony itd.) oraz skorygowanie gospodarki elektrolitowej, koronarografia, ewentualnie stymulacja elektrofizjologiczna

1.4.2 Wstrząs

krytyczna hipoksja tkankowa i zaburzenia metaboliczne w następstwie zmniejszonego mikrokrążenia

niewydolność serca jako pompy (wstrząs kardiogenny)

utrata płynu wewnątrznaczyniowego (wstrząs hipowolemiczny)

zaburzenia regulacji krążenia krwi (wstrząs septyczny, anafilaktyczny, neurogenny, intoksykacyjny)

objętość minutowa serca ↓→ reakcja adrenergiczna → centralizacja

krążenia → hipoperfuzja obwodowa → hipoksja, deficyt substratów energetycznych → atonia naczyń i transkapilarna ucieczka płynów → wolemia ↓→ mediatory wstrząsu ↑ → niewydolność wielonarządowa

Obraz kliniczny

wstrząs kardiogenny przy niewydolności lewokomorowej, najczęściej wskutek zawału mięśnia sercowego z ubytkiem minimum 40% lewokomorowej masy mięśnia (RRskurczowe < 80 mmHg, CI < 1,8 1/min/m², LVEDP >20 mmHg)

wstrząs hipowolemiczny, najczęściej w wyniku krwawienia z przewodu pokarmowego lub dużych urazów

stadium I: blada, zimnowilgotna skóra, RR normalne

stadium II: tętno > 100/min, RRskurczowe <100 mmHg, pragnienie, oliguria

stadium III: tętno niewyczuwalne, RRskurczowe < 60 mmHg, szybki i płytki oddech, zaburzenia świadomości, szerokie źrenice, anuiia

wstrząs anafilaktyczny wskutek reakcji alergicznej typu natychmiastowego (typ I) (rumień, pokrzywka, świąd, bronchospazm, ewentualnie stridor wdechowy przy obrzęku krtani)

wstrząs septyczny (SIRS + bakteriemia) (Pamiętaj! SIRS [systemie inflammatory response syndrome] charakteryzują przynajmniej 2 z następujących kryteriów: temp, ciała > 38°C/< 36°C, tachykardia, > 90/min, tachypnoe > 20/min, pCO₂ < 32 mmHg, leukocytoza > 12 000/μl lub < 3800/μl), ewentualnie septyczne objawy skórne lub krwawienia (Uwaga! We wczesnej hiperdynamicznej fazie różowawy wygląd chorego i normalne ciśnienie krwi, dopiero w dalszym przebiegu załamanie krążeniowe)

sepsa meningokokowa (zespół Waterhouse’a i Friderichsena)

overhelming postsplenectomy infection (OPSI)

zespół wstrząsu septycznego – toxic shock syndrome (wywołany gronkowcami/paciorkowcami)

niewydolność wielonarządowa

oliguria/anuria u chorych z nerką wstrząsową

ARDS (adult respiratory distress syndrome – zespół ostrej niewydolności oddechowej dorosłych, zespół płuca wstrząsowego)

wzmożona reakcja na bodziec infekcyjny na skutek upośledzonej czynności układu siateczkowo-histiocytamego

może wystąpić rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe

Rozpoznanie

wskaźnik wstrząsowy = tętno/RRskurczowe > 1

tętno, ciśnienie krwi, ośrodkowe ciśnienie żylne (ORŻ)

monitoring EKG, pulsoksymetria

diureza

pomiar ciśnienia w kapilarach płucnych (ciśnienia zaklinowania, wedge pressure) z użyciem cewnika płucnego (cewnik Swana i Ganza) i ocena objętości minutowej serca metodą termodylucji

gazometria krwi

badania laboratoryjne (morfologia, koagulogram, biomarkery funkcji nerek/wątroby, elektrolity itd.)

Leczenie

leczenie przyczyny wstrząsu, utrzymanie drożności dróg oddechowych, podaż O₂, odpowiednie ułożenie ciała

leczenie wstrząsu kardiogennego (zob. rozdział 1.6.2)

we wstrząsie hipowolemicznym substytucja płynów

koloidowe wypełniacze osoczowe, np. hydroksyetylowana skrobia (HAES 6/10%) 500-1000 ml

izotoniczne roztwory krystaloidowe, np. płyn Ringera (Uwaga! Nie podawać mleczanów z płynem Ringera w kwasicy mleczanowej)

koncentrat krwinek czerwonych (przy Hb < 7 g/dl) i świeżo mrożone osocze (fresh frozen plasma – FFP)

we wstrząsie anafilaktycznym najpierw usunąć kontakt z antygenem

adrenalina 0,5 mg w 9 ml 0,9% NaCl powoli i.v.

prednizolon 500 mg i.v.

klemastyna 4 mg i.v.

cymetydyna 400 mg i.v.

przy skurczu oskrzeli P₂-sympatykomimetyki i teofilina

substytucja płynów, ewentualnie dopamina (3-15 μg/kg mc./min) we wstrząsie septycznym

antybiotyki o szerokim spektrum i ewentualnie celowane

substytucja płynów, możliwa noradrenalina

dopuszczalna drotreokogina (Xigris®) 24 μg/kg mc./godz. i.v., łącznie przez 96 godz. (analog aktywowanego białka C)

heparyna w małych dawkach w celu profilaktyki/leczenia DIC wodorowęglan w kwasicy metabolicznej

osłona przeciwwrzodowa (wrzód stresowy)

w zatrzymaniu krążenia postępowanie reanimacyjne

celowana terapia przeciw możliwym powikłaniom narządowym

1.5 Choroby mięśnia sercowego i osierdzia

1.5.1 Kardiomiopatia rozstrzeniowa

powiększenie komory serca z zaburzeniami funkcji skurczowej i obniżoną frakcją wyrzutową

najczęstsza postać kardiomiopatii idiopatycznej

w 60% wszystkich przypadków przyczyna wirusowa: enterowirusy, adenowirusy, parwowirus B19 itd.

występowanie rodzinne ze zróżnicowanym dziedziczeniem i defektami genowymi

Obraz kliniczny

objaw początkowy to najczęściej duszność

cechy niewydolności lewokomorowej, później całkowitej niewydolności serca

kołatania serca w następstwie arytmii sercowych

powikłania:

ostra niewydolność lewokomorowa, obrzęk płuc

częstoskurcz komorowy

nagła śmierć sercowa

tworzenie zakrzepów wewnątrzsercowych w powiększonych jamach serca z zatorami systemowymi i płucnymi

Rozpoznanie

osłuchowo 3. ton serca, szmer skurczowy wskutek poszerzenia pierścieni zastawkowych (niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej)

w EKG często tachykardia zatokowa, ewentualnie blok lewej odnogi pęczka Hisa, migotanie przedsionków

BNP ↑

w obrazie RTG klatki piersiowej kardiomegalia i cechy zastoju płucnego

w ECHO dylatacja lewej komory serca i innych jam serca, hipokineza ścian komór, zmniejszona frakcja wyrzutowa, niekiedy stwierdzenie obecności skrzeplin

w cewnikowaniu serca LVEDP ↑ i w konsekwencji ciśnienie w kapilarach płucnych i tętnicy płucnej ↑

ewentualnie biopsja miokardialna: w stadium początkowym przerost, później zwyrodnienie mięśnia sercowego i włóknienie śródmiąższowe, w fazie krańcowej ubytek masy elementów kurczliwych (strukturalna rozstrzeń mięśnia)

Leczenie

przed rozwinięciem pełnej choroby próba leczenia przyczynowego

leczenie niewydolności serca (m.in. diuretyki, glikozydy naparstnicy, ACE-blokery, betablokery)

doustna antykoagulacja w celu profilaktyki przeciwzakrzepowej przy podwyższonym ryzyku tworzenia zakrzepów wewnątrzkomorowo, względnie w migotaniu przedsionków, czasami pierwotna profilaktyka przy frakcji wyrzutowej < 35%

ewentualnie amiodaron

niekiedy ICD w utrwalonym częstoskurczu komorowym lub po reanimacji

ewentualnie LVAD (left ventricular assist device)

względnie transplantacja serca

1.5.2 Kardiomiopatia przerostowa

przede wszystkim asymetryczny przerost lewej komory serca bez uchwytnej przyczyny obciążenia hemodynamicznego

kardiomiopatia przerostowa niezawężająca – HNCM

kardiomiopatia przerostowa zawężająca – HOCM (idiopatyczny przerost podaortalny)

w HOCM dynamiczne zawężanie lewokomorowej drogi odpływu na końcu skurczu oraz zaburzona relaksacja rozkurczowa

rodzinne występowanie w ok. 50% przypadków, dziedziczenie autosomalne dominujące z niepełną penetracją

Choroby mięśnia sercowego i osierdzia

Obraz kliniczny

męczliwość

duszność

zawroty głowy, omdlenia

dławica piersiowa wysiłkowa

powikłania: częstoskurcz komorowy, nagła śmierć sercowa

Rozpoznanie

HNCM osłuchowo niema, w HOCM szmer skurczowy w 2. pmż. po stronie prawej, względnie w punkcie Erba (wzmocniony przy próbie Valsalvy)

w EKG cechy przerostu lewokomorowego, ewentualnie LAH (left anterior hemiblock), zaburzenia rytmu serca, niekiedy głębokie załamki Q i ujemne ↑ przedsercowo lewokomorowo (V5/6) („pseudozawał”), wydłużenie odstępu QT

w ECHO potwierdzenie przerostu (regionalny/globalny), najczęściej z objęciem przegrody międzykomorowej, SAM (systolic anterior movement) przedniego płatka mitralnego (poprzez wzmożoną prędkość przepływu w lewokomorowej drodze odpływu przedni płatek mitralny jest zasysany w kierunku przegrody, efekt Venturiego)

ewentualnie cewnikowanie serca

biopsja miokardialna w celu wykluczenia wtórnej kardiomiopatii: przerost z zaburzeniem struktury, włóknienie śródmiąższowe

Rozpoznanie różnicowe

przerost spowodowany przeciążeniem ciśnieniowym lewej komory serca

podzastawkowe zwężenie zastawki aortalnej (włóknistomięśniowe/błoniaste)

choroby spichrzeniowe, np. amyloidoza, choroba Fabry’ego (niedobór α-galaktozydazy) )

Leczenie

unikanie dużego wysiłku fizycznego

betablokery lub antagoniści wapnia jak werapamil

Uwaga! Nasilenie skurczowego zawężania w HOCM przez substancje inotropowo dodatnie (glikozydy naparstnicy, sympatykomimetyki) i obniżające obciążenie następcze (nitraty)

leczenie przeciwkrzepliwe w migotaniu przedsionków

ewentualnie kardiowerter-defibrylator (ICD)

przezskórna ablacja alkoholowa mięśnia przegrody międzykomorowej: dowieńcowe podanie alkoholu do gałęzi przegrodowej lewej tętnicy wieńcowej (LTW)

powiększenie lewokomorowej drogi odpływu poprzez miotomię/miektomię

względnie przeszczep serca

1.5.3 Kardiomiopatia restrykcyjna

zmniejszona podatność obydwu komór serca przy normalnej funkcji skurczowej

endomiofibroza, endomyocarditis – choroba Löfflera (w skojarzeniu z eozynofilią)

Obraz kliniczny

objawy lewo- i/lub prawokomorowej niewydolności serca

zastój w żyłach szyi

objaw Kussmaula (paradoksalny wzrost ciśnienia żylnego na wdechu)

Rozpoznanie

osłuchowo 3. i 4. ton serca

w ECHO poszerzone przedsionki przy normalnych komorach i normalnej funkcji skurczowej, patologiczne napełnianie komór (w widmie napływu mitralnego charakterystyczne obniżenie wczesnorozkurczowej fali E w porównaniu z późnorozkurczową falą A), square-root-sign krzywej ciśnień komór (szybki spadek do początku diastole i krótko potem szybki wzrost do plateau; często przy konstrykcji!)

biopsja endomiokardialna

Rozpoznanie różnicowe

zaciskające zapalenie osierdzia

choroby spichrzeniowe (amyloidoza, hemochromatoza)

Leczenie

diuretyki, leki zmniejszające opór obwodowy (bez glikozydów naparstnicy)

w chorobie Löfflera kortykosteroidy

profilaktyka zakrzepowo-zatorowa

ewentualnie transplantacja serca

1.5.4 Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa

fibrolipomatyczne zwyrodnienie mięśnia prawej komory serca z jej rozstrzenią

rodzinne występowanie nagłej śmierci sercowej, najczęściej u młodych mężczyzn ok. 30. r.ż.

Choroby mięśnia sercowego i osierdzia

Obraz kliniczny

omdlenia

częstoskurcz komorowy z nagłą śmiercią sercową, często po wysiłku fizycznym

rzadko niewydolność serca

Rozpoznanie

w EKG możliwa fala epsilon na końcu poszerzonego zespołu QRS lub ujemne załamki T  bądź blok prawej odnogi pęczka Hisa

w ECHO lokalne zaburzenia kurczliwości, hipokineza i dylatacja prawej komory

NMR serca

niekiedy cewnikowanie prawego serca

ewentualnie biopsja endomiokardialna (Uwaga! Zabieg ryzykowny ze względu na ścieńczenie ścian RV)

Rozpoznanie różnicowe

choroba Uhla (aplazja miokardium prawej komory serca) “ zespół Brugadów

Leczenie

oszczędzający tryb życia

betablokery w celu profilaktyki arytmii

implantacja ICD

względnie przeszczep serca

1.5.5 Zapalenie mięśnia sercowego

zapalna choroba mięśnia sercowego (miocyty, przestrzeli międzykomórkowa i okołonaczyniowa mogą być objęte)

infekcyjna

● wirusowa (najczęściej wirusy coxsackie typu B)

● bakteryjna (gronkowce, enterokoki, paciorkowce α-galaktozydazy) grupy A, Borrelia burgdorferi)

● rzadko grzyby, pierwotniaki (toksoplazmoza, choroba Chagasa), pasożyty (włośnie, tasiemce)

nieinfekcyjna

● reumatoidalne zapalenie stawów

● kolagenozy

● po napromieniowaniu śródpiersia

● zapalenie Fiedlera (idiopatyczne)

Obraz kliniczny

zmienny przebieg kliniczny, często bezobjawowy

załamanie wydolności fizycznej

bóle w klatce piersiowej, uczucie ucisku, kołatania serca

duszność, obrzęki podudzi jako oznaki rozwijającej się niewydolności serca

przebieg przewlekły z rozwojem kardiomiopatii rozstrzeniowej

Rozpoznanie

osłuchowo szmer skurczowy w rozstrzeni komór jako oznaka niedomykalności zastawki mitralnej i trójdzielnej, możliwy szmer tarcia osierdziowego

oznaki stanu zapalnego (CRP ↑, OB ↑, leukocytoza)

CK/CK-MB ↑, troponina ↑ i  I ↑

przeciwciała przeciw mio-/sarkolemmie w zapaleniu wirusowym

diagnostyka mikrobiologiczna, np. badanie kału na obecność enterowi-rusów, potwierdzenie obecności przeciwciał, antygenów wirusowych we krwi, płynie osierdziowym lub bioptacie z miokardium

w EKG zmiany niespecyficzne, np. tachykardia zatokowa, ekstrasystolia, przejściowe zmiany odcinka ST i załamka ↑ (np. w błonicy lub chorobie z Lyme), ewentualnie niski woltaż

w ECHO często dyskretne zmiany, możliwa dysfunkcja lewej komory serca, płyn w osierdziu, względnie rozstrzeń serca

w RTG klatki piersiowej powiększenie sylwetki serca i cechy zastoju w płucach (u chorych z niewydolnością serca)

biopsja endomiokardialna

Leczenie

terapia celowana w znanej przyczynie (np. terapia antybiotykowa, przeciwwirusowa, immunosupresyjna)

oszczędzający tryb życia

profilaktyka zakrzepowo-zatorowa

ewentualnie leczenie niewydolności serca

możliwe czasowe wspomaganie poprzez LVAD (left ventricular assist device) przy najcięższym przebiegu opornym na leczenie

względnie transplantacja serca

1.5.6 Ostre zapalenie osierdzia

zapalenie ściennej i trzewnej blaszki worka osierdziowego, niekiedy z objęciem subepikardialnej warstwy miokardium (perimyocarditis)

infekcyjne (wirusowe, bakteryjne, gruźlicze, grzybicze)

nieinfekcyjne (sarkoidoza, amyloidoza)

procesy autoimmunologiczne/reakcje nadwrażliwości (gorączka reumatyczna, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zawał mięśnia sercowego [zespół Dresslera], zespół pokardiotomijny, leki [hydralazvna, prokainamid])

choroby przemiany materii (mocznica, obrzęk śluzowaty)

nowotwory (chłoniaki, białaczki, rak oskrzela, chemioterapia, radioterapia)

uraz

Obraz kliniczny

wdechowe nasilające się bóle zamostkowe (w suchym/włóknikowym zapaleniu osierdzia)

osłabienie fizyczne

dyspnoe, tachypnoe

powikłania: tamponada osierdzia (w mokrym/wysiękowym zapaleniu osierdzia)

zastój żylny (silnie wypełnione żyły podstawy języka/szyjne, bóle w nadbrzuszu wskutek napięcia torebki wątroby, czasami płyn w jamie otrzewnej)

wstrząs kardiogenny (low-cardiac-output-syndrome)

Rozpoznanie

tętno paradoksalne (wdechowy spadek amplitudy ciśnienia krwi o więcej niż 15 mmHg)

objaw Kussmaula (paradoksalny wzrost ciśnienia w żyłach szyjnych na wdechu!)

osłuchowo skurczowy szmer tarcia osierdziowego, przy większych wysiękach bez szmeru, lecz ciche tony serca

cechy stanu zapalnego (OB ↑, CRP ↑, leukocytoza)

diagnostyka mikrobiologiczna, np. wirusologia, posiewy krwi

ewentualnie CK-MB ↑

niekiedy przeciwciała antymiokardialne w zespole pozawałowym

w EKG cechy płaszczowego uszkodzenia bez wyraźnego lokalizacyjnego przyporządkowania (w ostrej fazie wklęsłe uniesienia odcinka ST, w końcowym okresie ujemne załamki T), czasami niski woltaż i naprzemienność elektryczna przy wysięku osierdziowym

w obrazie RTG klatki piersiowej przy dużym wysięku osierdziowym powiększony cień serca (obraz namiotu lub zaokrąglonej butelki)

w ECHO potwierdzenie płynu w osierdziu, oszacowanie ilości wysięku, ewentualnie ucisku prawej komory serca i przedsionka w tamponadzie osierdzia, swinging heart przy dużej ilości wysięku (> 400 ml)

Rozpoznanie różnicowe

zawał mięśnia sercowego (Uwaga! Wypukłe uniesienia odcinków ST, przeciwstawne obniżenia odcinków ST w przeciwległych odprowadzeniach, załamki Q i redukcja R)

rozstrzeń serca, niewydolność serca

Leczenie

terapia choroby podstawowej

leczenie przeciwzapalne (NLPZ, kortykosteroidy)

możliwa punkcja odbarczająca w tamponadzie osierdzia

ewentualnie okienkowanie worka osierdziowego w przewlekłych nawrotowych wysiękach

1.5.7 Przewlekłe zaciskające zapalenie osierdzia

zmniejszenie rozkurczowego napełniania komór poprzez włóknienie worka osierdziowego z/bez wapnienia

często przyczyna gruźlicza

Obraz kliniczny

zmniejszenie wydolności fizycznej

duszność

cechy zastoju żylnego (zastój w żyłach szyjnych, powiększenie wątroby, płyn w jamie otrzewnej, obrzęki obwodowe, białkomocz [nerki zastoinowe])

Rozpoznanie

podwyższone ośrodkowe ciśnienie żylne (> 12 cm H₂O)

objaw Kussmaula (paradoksalny wzrost ciśnienia w żyłach szyjnych na wdechu!)

tętno paradoksalne (wdechowy spadek amplitudy ciśnienia krwi o więcej niż 15 mmHg)

osłuchowo rytm cwałowy z rozkurczowym tonem dodatkowym

w EKG niski woltaż, ujemne załamki T, ewentualnie migotanie przedsionków

w ECHO zobrazowanie pogrubienia osierdzia (> 3 mm)/zwapnienia, upośledzona relaksacja komór z nagłym zatrzymaniem napełniania w mezodiastole

w obrazie RTG klatki piersiowej poszerzenie żyły głównej górnej i zwapnienia osierdziowe

w cewnikowaniu prawego serca rozkurczowe wyrównanie ciśnień między prawym przedsionkiem, prawą komorą i tętnicą płucną, dwuszczytowe krzywe ciśnień przedsionków, dip-plateau-sign (wczesnorozkurczowy spadek ciśnienia z następczym późnorozkurczowym podwyższonym plateau)

Rozpoznanie różnicowe

kardiomiopatia restrykcyjna

Leczenie

dekortykacja lub perikardiektomia (przed atrofią miokardium!)